von-Willebrand-Syndrom, was ist das?

Mit bundesweit ca. 800.000 Betroffenen ist das von-Willebrand-Syndrom (vWS) die häufigste angeborene Blut-Gerinnungsstörung in unserer Bevölkerung. Im Gegensatz zur bekannten Bluterkrankheit (Hämophilie), von der in der Regel ausschließlich Männer betroffen sind, tritt das von-Willebrand-Syndrom gleichermaßen bei Frauen und Männern auf.

Verursacht wird die Erkrankung durch eine zu geringe Konzentration, fehlerhafte Ausbildung oder sogar das vollständige Fehlen des von-Willebrand Faktors – ein für die Blutstillung wichtiges Protein. Bei einer Verletzung funktioniert der Faktor wie eine Brücke: Er lagert Blutplättchen an die verletzte Gefäßwand und an andere Blutplättchen an. Dadurch wird der erste Schritt zur Blutstillung eingeleitet. Für das dauerhafte Schließen der Wunde sind weitere Schritte innerhalb der Blutgerinnung entscheidend. Auch hier ist der von-Willebrand-Faktor beteiligt. Er dient als Träger- und Schutzeiweiß (für den Gerinnungsfaktor VIII).

Beim von-Willebrand-Syndrom unterscheidet man drei Typen:

• Typ 1
  Die Konzentration des von-Willebrand-Faktors im Blut ist geringer als bei gesunden Menschen.
• Typ 2
  Der von-Willebrand-Faktor ist fehlerhaft, er hat funktionelle, häufig auch mengenmäßige Defekte.
• Typ 3
  Der von-Willebrand-Faktor ist nicht im Blut vorhanden. Bei Typ 3 handelt es sich um die schwerste und gefährlichste Form der Erkrankung.

Mehr als 70 Prozent aller Patienten leiden an den leichteren Formen der Erkrankung.

Genetik

Die Erbinformation für den von-Willebrand-Faktor liegt auf Chromosom 12 und ist damit nicht an ein Geschlechtschromosom gebunden. Deshalb tritt das von-Willebrand-Syndrom gleichermaßen bei Frauen und Männern auf.