Netzwerk vWS - von Willebrand Syndrom

Die Erkrankung „von-Willebrand-Syndrom“

Von-Willebrand-Syndrom – was ist das?

Deutschlandweit können bis zu 800.000 Menschen von einem von-Willebrand-Syndrom (vWS) betroffen sein. Damit ist das vWS die häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung in unserer Bevölkerung. Männer und Frauen sind gleichermaßen von dieser Erkrankung betroffen.  

Verursacht wird die Erkrankung durch eine zu geringe Konzentration, fehlerhafte Ausbildung oder sogar das vollständige Fehlen des sogenannten von-Willebrand-Faktors – eines für die Blutstillung wichtigen Proteins.

Bei einer Verletzung funktioniert der von-Willebrand-Faktor wie eine Brücke: Er lagert Blutplättchen an die verletzte Gefäßwand und an andere Blutplättchen an. Dadurch wird der erste Schritt zur Blutstillung eingeleitet. Für das dauerhafte Schließen der Wunde sind weitere Schritte innerhalb der Blutgerinnungskaskade entscheidend. Auch hier ist der von-Willebrand-Faktor beteiligt. Gleichzeitig dient er auch als Träger- und Schutzeiweiß für den Gerinnungsfaktor VIII. 

Entdeckung des vWS

1926 wurde das von-Willebrand-Syndrom erstmals von dem finnischen Arzt Erik Adolf von Willebrand am Beispiel einer Familie mit Blutungsereignissen beschrieben. Der Internist entdeckte, dass im Gegensatz zur bekannten Bluterkrankheit ‚Hämophilie’ auch Frauen von dieser Erkrankung betroffen sind. 1933 veröffentlichte er zusammen mit dem Leipziger Hämatologen Rudolf Jürgens weitere Erkenntnisse. Aufgrund dieser Zusammenarbeit wird die Erkrankung z. T. heute noch als von-Willebrand-Jürgens-Syndrom bezeichnet.

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