Netzwerk vWS - von Willebrand Syndrom

Die Therapie des von-Willebrand-Syndroms

Wie sieht die Behandlung eines von-Willebrand-Syndroms aus?

Je nach Schweregrad, Typ des von-Willebrand-Syndroms und Blutungsrisiko stehen Ihnen und Ihrem Arzt unterschiedliche Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. 

Therapie des vWS bei leichten bis mittelschweren Fällen:

Patienten mit vWS Typ 1  benötigen nur selten eine Dauerbehandlung. Im Blutungsfall oder zur Vorbeugung einer Blutung (z. B. vor einer Operation) wird versucht, die Freisetzung des körpereigenen von-Willebrand-Faktors mithilfe von Desmopressin (einer hormonähnlichen Substanz) zu erhöhen. Allerdings kann Desmopressin nicht bei allen Typen des vWS und auch nicht bei Kindern unter 4 Jahren eingesetzt werden. Darüber hinaus sprechen ca. 40 % aller vWS-Patienten nicht auf die Behandlung mit Desmopressin an. In diesen Fällen verabreicht der Arzt ein Konzentrat, das den von-Willebrand-Faktor in ausreichender Menge und Qualität enthält.  Sowohl Desmopressin als auch das von-Willebrand-Faktor-Konzentrat werden als Infusion direkt in die Vene gespritzt. Desmopression als Kurzinfusion für ca. eine halbe Stunde, das vWF-Konzentrat in einigen Minuten.

Therapie des vWS bei schweren Fällen (Typ 2 & 3):

Ist der von-Willebrand-Faktor fehlerhaft ausgebildet (verschiedene Varianten des Typ 2) oder fehlt er völlig (Typ 3), erhalten die Patienten ein Präparat mit einer hohen, standardisierten Konzentration an von-Willebrand-Faktor sowie dem Blutgerinnungsfaktor VIII als Infusion. Idealerweise sollte die Zusammensetzung dieses Präparates der von natürlichem, menschlichem Blutplasma entsprechen. Bei weniger stark betroffenen Patienten reicht es meist, das Konzentrat in akuten Blutungssituationen z. B. vor Operationen oder bei Verletzungen zu verabreichen. Bei Patienten mit schwerem vWS und einer starken Blutungsneigung wird das Konzentrat auch als Dauertherapie eingesetzt. Dauertherapie bedeutet, dass der Faktor regelmäßig 1- bis 3-mal pro Woche gespritzt wird. Oft lernen diese Patienten, sich das Konzentrat selbst zu Hause zu spritzen.

Zur unterstützenden Therapie des vWS  hat sich die zusätzliche Gabe von Tranexamsäure bewährt. Tranexamsäure hemmt die körpereigene Auflösung von Blutgerinnseln (Fibrinolyse) und kann als Infusion, Tablette, Gel oder lokal  (z. B. als Mundspülung) angewendet werden.

Bei Frauen mit starker Regelblutung:

Bei Frauen, die an einem von-Willebrand-Syndrom leiden und mit einer sehr starken oder lang anhaltenden Regelblutung zu kämpfen haben, kann das Einnehmen der Antibabypille oder das Einsetzen einer Hormonspirale eine Abschwächung der Monatsblutung bewirken. Die Regelblutung kann zusätzlich über die App „MyFlow Score“ dokumentiert werden.

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