Netzwerk vWS - von Willebrand Syndrom

FAQ

Was versteht man unter dem von-Willebrand-Syndrom?

Das von-Willebrand-Syndrom ist eine angeborene Gerinnungsstörung des Blutes. Verursacht wird die Erkrankung durch eine zu geringe oder fehlerhafte Bildung oder das vollständige Fehlen des sogenannten von-Willebrand-Faktors – eines für die Blutstillung wichtigen Proteins. Die Erkrankung wird in 3 Typen eingeteilt.

Was sind typische Anzeichen für ein von-Willebrand-Syndrom?

Typische Anzeichen für ein von-Willebrand-Syndrom sind eine Neigung zu blauen Flecken, häufiges Nasenbluten, besonders starke oder lange Regelblutungen, Nachbluten nach Zahnbehandlungen, Operationen oder einer Entbindung sowie Zahnfleisch- und andere Schleimhautblutungen.

Wie und wo kann die Erkrankung diagnostiziert werden?

Wichtiger Bestandteil einer ersten Diagnostik ist die sogenannte Eigen- und Familienanamnese, d. h. ein Gespräch mit dem Arzt über die Vorgeschichte der eigenen Blutungsereignisse und die der Familienmitglieder. Erhärtet sich der Verdacht auf ein von-Willenbrand-Syndrom, sollte man sich unbedingt vom Arzt zu einem auf die Erkrankung spezialisierten Zentrum überweisen lassen. Mittels verschiedener Laboruntersuchungen wird dann festgestellt, ob tatsächlich ein von-Willebrand-Syndrom vorliegt.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die therapeutischen Maßnahmen richten sich nach der Klassifikation der Erkrankung. Ist der von-Willebrand-Faktor im Blut vermindert, kann man versuchen, mittels eines Hormonanalgon (DDVAP) den körpereigenen Faktor freizusetzen. Dann produziert der Körper selber, was er braucht. Gelingt dies nicht oder nur unzureichend, kann dem Körper im Blutungsfall ein von-Willebrand-faktorhaltiges Plasmakonzentrat über eine Infusion zugeführt werden. Ist kein eigener von-Willebrand-Faktor im Blut enthalten, können auch keine körpereigenen Reserven freigesetzt werden und es kommt ein Faktorkonzentrat zur Behandlung in Betracht.

Bewährt hat sich außerdem der Einsatz von Tranexamsäure und bei Frauen eine Hormongabe, z. B. mit der Antibabypille oder dem Einsetzen einer Hormonspirale.

 

Welche Medikamente darf ich beim von-Willebrand-Syndrom einnehmen und welche nicht?

Welche Medikamente darf ich beim von-Willebrand-Syndrom einnehmen und welche nicht?

Beim von-Willebrand-Syndrom gibt es ein paar Einschränkungen, was die Einnahme von Medikamenten angeht. Die meisten Schmerz-, Erkältungs- oder Grippemedikamente können problemlos eingenommen werden, weil sie die Blutgerinnung nicht beeinflussen. Vorsicht ist dagegen bei Medikamenten geboten, die eine direkte Wirkung auf die Blutgerinnung haben, wie es bei allen ASS-haltigen Medikamenten der Fall ist. Einen Überblick über erlaubte und nicht erlaubte Medikamente beim von-Willebrand-Syndrom finden Sie hier.

Kann ich mich mit dem von-Willebrand-Syndrom impfen lassen?

Kann ich mich mit dem von-Willebrand-Syndrom impfen lassen?

Impfungen können vor schweren Erkrankungen schützen und sogar lebenswichtig sein. Auch wenn Sie oder Ihr Kind vom von-Willebrand-Syndrom betroffen sind, sollten Sie deshalb auf keinen Fall auf die Vorsorgemaßnahmen verzichten. Um Blutungen im Muskel zu vermeiden, sollte die Impfung allerdings nicht intramuskulär, sondern subkutan (unter die Haut) erfolgen. Weisen Sie den Arzt deshalb in jedem Fall auf die Gerinnungsstörung hin und reden Sie im Vorfeld mit Ihrem Gerinnungszentrum. 

Was ist der Unterschied zwischen Hämophilie und dem von-Willebrand-Syndrom?

Was ist der Unterschied zwischen Hämophilie und dem von-Willebrand-Syndrom?

Sowohl unter Hämophilie als auch unter dem von-Willebrand-Syndrom versteht man eine Störung der Blutgerinnung. Betroffene bilden nicht ausreichend Gerinnungsfaktoren und neigen deshalb zu Blutungen. Beide Erkrankungen werden vererbt. Der Unterschied: Die Hämophilie wird über das X-Chromosom vererbt und betrifft deshalb fast ausschließlich Männer. Das von-Willebrand-Syndrom hat seine Ursache dagegen in einem genetischen Defekt, der Frauen und Männer gleichermaßen betreffen kann. Da die meisten Betroffenen unter einer milden Form des von-Willebrand-Syndroms leiden, bleibt die Erkrankung oft sehr lange unbemerkt. Die Hämophilie wird dagegen meist schon im frühen Kindesalter entdeckt, da selbst kleinste Verletzungen zu erheblichen Blutungen ins Gewebe und vor allem in die Gelenke führen. Die damit einhergehenden Schmerzen führen in aller Regel frühzeitig zu einer ärztlichen Abklärung.

Darf man mit von-Willebrand-Syndrom Blut spenden?

Darf man mit von-Willebrand-Syndrom Blut spenden?

Grundsätzlich besteht für Betroffene kein Ausschluss von Blutspenden. Die Entscheidung liegt bei den einzelnen Blutspende-Einrichtungen. Es ist daher möglich, dass es zu einer Ablehnung kommt. In jedem Fall sollten Sie Ihren Blutspende-Wunsch überdenken und mit Ihrem Arzt besprechen, da es bei der Blutentnahme immer zu unerwünschten Blutungen und Komplikationen kommen kann.

Bekomme ich mit dem von-Willebrand-Syndrom einen Schwerbehindertenausweis?

Bekomme ich mit dem von-Willebrand-Syndrom einen Schwerbehindertenausweis?

Menschen mit chronischen Erkrankungen gelten per Gesetz als behindert, wenn ihre körperliche, geistige oder seelische Gesundheit länger als 6 Monate von dem für das Lebensalter typischen Zustand abweicht und ihre Teilhabe am Leben in der Gemeinschaft beeinträchtig ist. Schwerbehindert ist ein Mensch, wenn ein Grad der Behinderung von wenigstens 50 vorliegt. Die Frage, ob eine Schwerbehinderung anerkannt wird hängt daher vom Grad der Erkrankung ab. Bei einer schweren Form des von-Willebrand-Syndroms ist dies möglich. In jedem Fall sollten Sie auch bei leichten Formen der Erkrankung einen Antrag stellen, da es auch bei geringeren Behinderungsgraden steuerliche Vorteile gibt. Haben Sie keine Scheu die Vorteile auch für ein betroffenes Kind zu nutzen. Gerade bei Kindern unter 6 Jahren, die regelmäßig Faktorkonzentrate benötigen, wird häufig eine Schwerbehinderung angenommen. Der Ausweis hat für das spätere Leben keine Nachteile und kann jederzeit zurückgegeben werden. Die Beurteilung erfolgt aufgrund aussagekräftiger Unterlagen des behandelnden Arztes. Der Antrag wird beim zuständigen Landratsamt gestellt. Detaillierte Infomationen rund um das Thema "Schwerbehindertenausweis" erhalten Sie hier.

Ist das von-Willebrand-Syndrom vererbbar?

Ist das von-Willebrand-Syndrom vererbbar?

Diese Frage beschäftigt wohl jedes Paar mit Kinderwunsch: Ist das von-Willebrand Syndrom vererbbar und wird unser Kind auch die Erkrankung haben? Die Antwort: Ja, das von-Willebrand-Syndrom ist eine Erberkrankung und kann an die Kinder weitergegeben werden. Anders als die Hämophilie (Bluterkrankheit) kann sie sogar unabhängig vom Geschlecht vererbt werden, also auch vom Vater. Da das von-Willebrand-Syndrom sowohl rezessiv als auch dominant vorliegen kann, beträgt die Wahrscheinlichkeit die Krankheit an die Nachkommen weiter zu geben, abhängig vom Vererbungsgang, 25% oder 50%. In seltenen Fällen kann die Erkrankung auch neu, durch eine zufällige Veränderung der Erbinformation, in vorher nicht betroffenen Familien auftreten.

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