Wie unterscheide ich ein vWS?
Die Schweregrade:
Die Erkrankung wird aufgrund von Laborergebnissen in drei Schweregrade eingeteilt von mild Typ I, mittelschwer Typ II zu schwer Typ III. Diese werden in einen qualitativen bzw. quantitativer Mangel des von-Willebrand-Faktors unterschieden. Je nach Ausprägung und Schweregrad kann auch ein F VIII-Mangel vorliegen.
Rund 75% der Betroffenen leiden an der milden Typ I Variante und fallen oft erst in Akutsituationen – häufig spät im Leben – auf. Bei einer OP, Entbindung oder bei Traumata kann es bei einer fehlenden Diagnose rasch lebensgefährlich werden. Gerade bei Kindern kann dies besonders riskant sein.
Schwierig kann die Typendifferenzierung bei Vorliegen einer milden Blutungsneigung, bei Patienten mit Typ II M und bei Patienten, die älter als 50 Jahre sind, werden. Die Blutungsneigung nimmt im Alter trotz oft ansteigender Faktor VIII- und VWF-Parameter bei Typ 1 nicht ab (Rodeghiero, F. et al. 2005)1. Darüber hinaus gibt es auch schwere Typ I und Typ II Ausprägungen.
Welcher Typ vorliegt, kann neben den Laborwerten auch mittels einer Multimerenanalyse festgestellt werden. Dies ist besonders bei den Subtypen des Typ II wichtig, um eine individuelle und gezielte Therapie sicherzustellen. Mehr dazu unter „Diagnostik und Therapie“.
Welche vWS Ausprägungen gibt es?
*James, P., Goodeve, A. von Willebrand disease. Genet Med 13, 365–376 (2011)