Wichtige Partner in der Blutgerinnung:
von-Willebrand-Faktor und FVIII

Der von-Willebrand-Faktor ist entscheidend für die Blutgerinnung. Er ist das größte Protein, das der menschliche Körper bildet: Der von-Willebrand-Faktor besteht aus vielen gleichen Bausteinen, die zu langen Ketten, den Multimeren, verbunden sind. Im Falle einer Verletzung wird er aus den endothelialen Speichern freigesetzt. Er hat Bindungsstellen für Kollagen an der Gefäßwand und für Thrombozyten (Blutplättchen). Der von-Willebrand-Faktor dient außerdem als Trägerprotein für den Gerinnungsfaktor VIII und schützt ihn vor proteolytischem Abbau.

 

Die zwei Phasen der Blutgerinnung

1)    Primäre Hämostase:

Bei einer Gefäßverletzung wird der von-Willebrand-Faktor aus der Gefäßwand freigesetzt und zum Verletzungsort geleitet. Er bindet an die Gefäßwand und sorgt so dafür, dass Thrombozyten an die Gefäßwand adhärieren, sich ineinander „verzahnen“ und zu einem Blutpropf aggregieren können. 
Beim von-Willebrand-Syndrom ist der von-Willebrand-Faktor in zu geringer Konzentration vorhanden oder fehlt komplett, oder aber er ist in seiner Funktion gestört. Die Thrombozyten können nicht ausreichend an die Gefäßwand adhärieren, so dass die Blutstillung verlängert ist.

2)    Sekundäre Hämostase:

Im weiteren Verlauf werden mehrere Blutgerinnungsfaktoren in einer Kettenreaktion aktiviert. Speziell für den Transport des Gerinnungsfaktor VIII an den Verletzungsort ist der von-Willebrand-Faktor verantwortlich. Die Gerinnungskaskade bewirkt, dass ein stabiles Netz aus Proteinen, verschiedenen Blutzellen und Fibrin entsteht („Schorf“). 
In schweren Fällen des von-Willebrand-Syndroms wird kein von-Willebrand-Faktor gebildet. Folge für den Gerinnungsfaktor VIII: Seine Halbwertzeit wird von 12–14 Stunden auf lediglich 3 Stunden verkürzt, er wird im Blut schneller abgebaut, so dass auch die Gerinnung und der Wundverschluss verzögert sind.

In der folgenden Animation mit Prof. Reinhard Schneppenheim, Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin, Schwerpunkt Kinder-Hämatologie und –Onkologie sowie Hämostaseologie (UKE, Hamburg) wird die Funktion des vWF im Falle einer Verletzung anschaulich dargestellt: